一、患者信息及影像
患者：男性，23岁
主诉:间歇性失神发作3年。
现病史：患者3年前出现无明显下出现失神发作，大约10余分钟后自行清醒，自感乏力，有头晕，无头痛，对上述发作毫无记忆，无寒战发热，无呼吸困难，无恶心呕吐，无腹痛腹胀。8月前再次出现类似失神发作，自行药物治疗（具体不项），未见明显好转，为求进一步治疗，来我院就诊。该患者发病以来，饮食、二便正常，睡眠良好。
既往史：无。
实验室检查：皮质醇:16.84nmol/L（正常值.00~.00nmol/L）；甲状腺素64.34nmol/L（正常值78.38~.40nmol/L）；促甲状腺激素0.nmol/L（正常值0.~5.nmol/L）；游离T46.5pmol/L（正常值7.4~21.1pmol/L）；游离T33.2pmol/L（正常值3.8~6.0pmol/L）。
超声：无明显异常发现。
CT/MRI扫描：MRI头颅检查采用GETwinspeed3.0TMR扫描仪，8通道头部线圈行常规平扫：FSET2WI、SET1WI、DWI和FLAIR检查。
查体：无。
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：D
解析：该病例在MR平扫图像上，如不仔细观察易误认为左侧颞叶只有一个囊性灶，但仔细观察，可见囊性占位内侧的等信号的实性占位，因此A、B答案可以排除。如不仔细观察易误认为病变位于鞍上池内，但结合多方位MR图像仔细观察病灶，其主体应该描述为位于颞叶更为贴切，故D为最佳答案。
问题二该病例在MR平扫基础上，再行下列哪项检查和技术更能提供定位、定性诊断信息（单选）
ACT增强
BMR增强
CMRA
DCTA
答案解读：B
解析：
该患者在行MR平扫后，宜直接进行MR增强扫描。结合增强后的冠状位、矢状位图像，可以更好地显示病灶与周围组织结构的关系，故B为最佳选项。增强后左颞叶实性病灶明显均匀强化，囊性信号灶无强化。
问题三根据以上临床资料与MR表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
A两元论，左侧鞍上区脑膜瘤，左侧颞叶脉络裂囊肿
B两元论，左侧鞍上区颅咽管瘤，左侧颞叶脉络裂囊肿
C一元论，左侧颞叶胶质瘤
D两元论，左侧颞叶节细胞胶质瘤，左侧颞叶脉络裂囊肿
答案解读：D
解析：
手术所见：肿瘤主要位于左侧颞叶，约3*3*3cm大小，后方和后上方达脑干，前上方为下丘脑；肿瘤外侧质地软，内侧质地中等偏硬，质地均匀，边界清，血供一般。
病理所见：梭形细胞瘤，考虑良性或低度恶性（肿瘤血管比较丰富），详待免疫组化。免疫组化结果：CD68(-)CgA(+)CK部分(+)GFAP片状(+)S-(+)Syn(+)VIM(+)CAM5.2(-)CD(-)CD34(+)Ki67(+)＜1%PLAP(-)
病理诊断：左侧颞叶节细胞胶质瘤（WHOⅠ级）。
病理（HE）
肿瘤细胞呈梭形，间质血管比较丰富
免疫组化
三、诊断分析思路
本病例影像学表现提示的诊断线索MR平扫可见左侧颞叶团块状T1WI稍低信号、T2WI等信号病灶，大小为1.63cm×2.44cm，边界不清，邻近组织受压，但未见明显水肿带；其外侧可见类圆形囊性信号，T1WI低信号、T2WI高信号灶，大小为1.46cm×2.12cm；DWI未见明显高信号。MR增强后，内侧团块状病灶明显均匀强化，外侧囊性灶未见强化，提示内侧病灶的血供较为丰富。
本病例的读片思路（１）发现病变与认证：本病例MR平扫发现左侧颞叶囊性灶较为容易，但如不仔细观察容易遗漏内侧等信号实性病灶；MR增强扫描十分必要，一是易于显示内侧病灶，二是有助于判定病灶的血液供应情况。本病例基本征象为团块状T1WI稍低信号、T2WI等信号，明显均匀强化的实性病灶。
（２）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，确定左侧颞叶实性病灶属于脑内或脑外肿瘤有一定难度，但结合横断位、冠状位等多方位、多序列观察，不难判断其为脑内病灶。
（３）定性诊断：本病例特点为23岁年轻男性患者，3年前出现失神发作，近8月来加重，左侧颞叶同时出现实性及囊性占位，因此定性诊断存在较大难度，一是实性占位位于脑内还是脑外，二是两处不同异常信号“一元论”还是“两元论”解释。单从患者年龄、临床表现和实性病灶MR表现来说易考虑为左侧颞叶低级别胶质瘤。因此，本病例术前正确诊断的可能性与概率是很小的。
四、诊断与鉴别诊断
诊断要点本病例的特点为年轻男性患者，有癫痫发作史。MR上为两处病灶，内侧病灶为等信号的实性团块状病灶，边界不清，周围无明显水肿，增强后明显均匀强化，提示病灶内部的血供十分丰富。根据本病例的MR表现，术前考虑为“左侧颞叶低级别胶质瘤”。如诊断医生开阔诊断思维，并具有较丰富的临床经验，考虑到患者为年轻男性，也可能会想到节细胞胶质瘤的可能性。但本例的实性占位和外侧脉络裂囊肿容易混淆，外侧囊性灶或多或少干扰了正常的分析与判断。因此，该病例做出节细胞胶质瘤的诊断难度是很大的。
鉴别诊断（1）颅咽管瘤：是鞍区常见肿瘤，好发于儿童，也可见于老年人，常因肿瘤压迫邻近组织产生视觉障碍及内分泌症状而就诊。肿瘤可表现为囊性、实性或囊实性，囊性部分可因成分不同在T1WI上信号多变，实性部分在T1WI多呈等信号，在T2WI上呈等或高信号；增强后实性成分和囊壁强化。CT上可见钙化。
（2）生殖细胞瘤：是一种恶性肿瘤，好发于儿童和青少年，其常见发生部位位于中线结构，最好发于松果体区，其次为鞍上区、丘脑和基底节区。根据肿瘤部位不同，患者可以出现梗阻性脑积水、中枢性尿崩症及偏瘫等临床表现。MRI表现可因肿瘤部位不同而表现不同，T1WI上多为等或稍低信号，T2WI上为等或稍高信号，无或轻度瘤周水肿及占位效应，出血、坏死、囊变较为少见，增强后呈可显著强化。
（3）脑膜瘤：为脑外肿瘤，临床上以成人多见，起病慢，病程长。T1WI为等低信号，T2WI为等高信号。增强后的典型表现为明显均匀强化，可见硬膜尾征。
病例供稿：温州医院杨运俊
专家点评节细胞胶质瘤属神经元一胶质细胞混合型肿瘤，约占颅内肿瘤的1％。颞、顶叶多见。MRI表现典型者为囊性肿瘤可见边界清晰的囊性占位伴实性壁结节，强化后多呈结节强化。临床症状最常见为癫痫。回顾本例临床与MR表现，如患者较年轻，病灶位于颞叶，增强后实性成分明显强化等诊断并不困难。节细胞胶质瘤CT平扫可见不同形态的钙化，故提倡两种检查相结合。节细胞胶质瘤多属良性，手术治疗时应尽可能全切。另外两种特殊类型的节细胞胶质瘤具有非常典型的表现，宜熟悉。1.婴幼儿促纤维增生型节细胞胶质瘤，多位于额顶叶，呈分房大囊病灶；2.小脑发育不良性节细胞胶质瘤，成年发病，位于小脑半球，占位效应轻，可表现“磨盘征”。
点评专家：医院姚振威
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