一、患者信息及影像
患者：男性，36岁
主诉:头晕头痛2月余，视力模糊1周。
现病史：无
既往史：无
实验室检查：无
超声：无
CT/MRI扫描：见下图
查体：查体（-）。
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：C
解析：该病例在MRI图像上主要表现为T1WI等信号、T2WI等低混杂信号；DWI为高信号，ADC为低信号，病灶呈弥散受限表现；病灶周围片状长T1长T2信号，为水肿信号；故A、B和D为正确描述。增强后明显均匀强化是本病的特征之一，伴邻近脑膜强化，提示该病灶累及脑膜，但不能据此定位诊断于脑外，该病灶无脑外病变相关影像学征象，故C选项错误。
问题二根据以上临床资料与影像表现，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
A转移瘤
B炎性假瘤
C高级别胶质瘤
D脑膜瘤
答案解读：B
解析：右侧额叶病灶可见弥漫成片的小淋巴细胞、浆细胞浸润，以浆细胞为主。免疫组化染色：CD38+，轻链kappa及lambda约1:1（多克隆），ki67约8%；小淋巴细胞部分为CD20+的B细胞，部分为CD3+的T细胞。答案：B项。
右侧额叶肿物质地韧，色灰白，血供丰富，边界欠清楚，周围脑组织水肿明显；术中见硬膜张力较高，凸面脑膜受肿瘤侵及；予以分块全切除肿瘤及侵及的脑膜。
炎性假瘤。
炎性假瘤是一种类肿瘤病变,由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴有大量浆细胞和/或淋巴细胞浸润，年WHO将其更命名为“炎性成肌纤维细胞瘤（inflammatorymyofibroblastictumor，IMT）”。炎性假瘤可以发生在体内任何部位,绝大多数炎性假瘤发生于肺部和眼眶,原发于中枢神经系统炎性假瘤（inflammatorypseudotumorofthecentralnervoussystem，IP-CNS）罕见。目前，炎性假瘤的发病机制仍不明确；有报道显示中枢神经系统炎性假瘤患者病理检测中有IgG-4阳性浆细胞表达，提示免疫炎症反应可能参与该病的发生、发展。中枢神经系统炎性假瘤临床表现无特异性,主要由颅内占位的大小和发生部位决定。部分病例可合并有全身炎症表现,使用抗生素可以缓解病情,这一治疗过程可作为诊断的一个提示。中枢神经系统炎性假瘤影像表现复杂多样，常为单发，但也有多发的报道。根据发病部位可分为5型：脑实质病变、脑膜病变、脑膜及脑实质混合病变、脑室内病变、颅内外沟通病变。CT表现常为等或高密度影，边缘清晰，增强明显，周围可见水肿。MRI表现为T1WI等或低信号，T2WI低或高信号，大多数病灶信号较均匀,少数病变信号不均匀,可能与肿块内出血、肿块的纤维组织成分及活动性感染有关。病灶周边水肿较明显,增强检查呈均匀明显强化。病变累及硬脑膜时，可见硬脑膜增厚，增强后出现脑膜强化征象。本病应与胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤等病变相鉴别。目前，中枢神经系统炎性假瘤最佳的治疗方案尚无定论，常见的治疗方法包括手术切除、类固醇激素治疗以及放疗等。因炎性假瘤临床表现及影像学征象的非特异性，与其他颅内肿瘤鉴别困难，临床上通常选择手术治疗，术后靠组织病理学检查加以确诊。
三、诊断与鉴别诊断
诊断要点本例为中年男性，右侧额叶片状异常信号，T1WI呈等信号，T2WI、FLAIR呈等低混杂信号，DWI提示病灶弥散受限，增强扫描示病变呈较均匀明显强化，邻近脑膜强化，病灶周围水肿明显。该病灶累及皮质，与胶质瘤以白质为中心的特征不符合，亦未见高级别胶质瘤样环状或花环状强化。本病例未提示原发肿瘤病史，病灶周围虽有水肿，但占位效应不明显，也未出现环形强化等转移瘤的特征性改变。原发于中枢神经系统炎性假瘤罕见，且影像表现与肿瘤性病变类似，故术前做出正确诊断较为困难。
鉴别诊断（1）高级别胶质瘤肿瘤信号多不均匀，常伴坏死、囊变，肿瘤出血多见，可见含铁血黄素沉积；肿瘤边界模糊，周围水肿明显，占位效应显著。注射对比剂后，肿瘤多呈明显强化，可为不规则的环状或花环状强化；部分病变在环壁上还可见强化不一的瘤结节。本例病灶信号欠均匀，占位效应不显著，未见高级别胶质瘤样环状或花环状强化，且具有脑膜侵犯倾向，不符合典型高级别胶质瘤表现。
（2）转移瘤具有原发肿瘤病史，可多发或单发。MRI上病变信号变化复杂，与原发肿瘤类型相关。转移瘤病变周围水肿往往较广泛，表现出“小病灶，大水肿”征象，占位效应较明显。增强扫描，肿瘤有明显强化，强化形态多样，如环形、花环样、结节状强化。肿物内囊变、坏死常见。本病例未提示原发肿瘤病史，病灶周围虽有水肿，但占位效应不明显，也未出现环形强化等转移瘤的特征性改变，有助于鉴别。
（3）脑膜瘤多见于成年女性，位于脑外，与脑膜宽基底相连，邻近皮层受压，肿瘤与皮质间可见脑脊液信号。肿瘤生长缓慢，血供丰富，注射造影剂后明显强化，可出现“脑膜尾征”，肿瘤易引起邻近颅骨增厚改变，病变周围伴或不伴水肿。本病例病变虽累及脑膜，但位于脑实质内（无相关脑外肿瘤MRI征象）。
病例供稿：福建医院蕴菁
专家点评炎性假瘤是一种肿瘤样病变，病理表现为结缔组织增生，常伴有炎性细胞浸润。原发于中枢神经系统炎性假瘤罕见，其影像表现复杂多样，可累及脑实质、脑膜、脑室以及颅外。脑实质内炎性假瘤主要表现为颅内实性占位，密度及信号均匀，病变伴或不伴周围的脑组织水肿，增强后均匀强化。病变累及硬脑膜时可见硬脑膜增厚及明显强化，如本例所见。鉴别诊断主要与高级别胶质瘤、转移瘤鉴别，有时鉴别诊断较为困难。
点评专家：福建医院蕴菁
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