间脑综合征DS,以进行性消瘦为特征, [复制链接]

导语：间脑综合征(DS)，以进行性消瘦为特征，常由下丘脑的低级别胶质瘤引起。在控制疾病方面，积极的手术和放疗都有不同程度的成功，并可能导致严重的神经后遗症。近几年来，化疗已被证明对低级别别胶质瘤有效，但对DS患者应用较少。

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01间脑综合征

1、间脑综合征是由脑肿瘤引起的疾病

间脑综合征是由位于脑干上方的脑部，即间脑的一部分肿瘤引起的疾病。间脑包括下丘脑和丘脑。这一状况通常发生在婴儿和幼童身上，可引起的症状包括不能正常增重和生长、逐渐衰弱和衰弱、多动症和不安症(动作过度)。也可以出现颅内压升高的症状。部分病例报告有过动症，高度警觉，兴奋和呕吐。所有病例中，这一点都不是一致的。其它症状包括眼球运动障碍，视力问题，呕吐，脑积水。间脑综合征最常见的原因是星形细胞瘤；然而，其他类型的肿瘤可能是室管膜瘤，无性生殖细胞瘤以及神经节瘤。就其位置而言，这些肿瘤可引起症状，导致下丘脑和视神经功能异常。疗法一般是手术切除尽可能多的肿瘤，放、化疗。

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2、这种病非常罕见，通常影响到婴儿和幼儿

间脑综合症是由下丘脑或视交叉的脑瘤所致。胶质瘤和星形细胞瘤是两种最常见的肿瘤。这种疾病很少见，而且有潜在致命性的神经系统疾病，表现为不能正常工作，极度消瘦，健忘，极度嗜睡，眼睛位置异常，有时甚至失明。该病一般发生在婴儿期或幼年期，但有些病例发生在较大的儿童和成人。间脑综合征通常是由脑瘤，如低度胶质瘤或星形细胞瘤引起的。患儿婴幼儿的发病年龄一般在18个月到3岁之间。但是，它也可以发生在青少年甚至成年时期。

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这种病非常罕见，通常影响到婴儿和幼儿。它的特点是幼童不能茁壮成长，呈正常的线性增长。在体重增加和正常发育的过程中，往往伴随着长时间的不增重或减肥。个人可以是厌食或贪食的。久而久之，体内脂肪的减少就会导致身体虚弱。儿童的头部比体重要大一些。整体进展通常比较缓慢，但是神经检查的结果很正常。眼常受影响，婴幼儿可出现斜视，眼震，乳头水肿或失明。小孩可能会异常困。

02胶质瘤和星形细胞瘤

间脑综合症是由于在脑干上方有丘脑和下丘脑的肿瘤形成而引起的。它的作用是调节睡眠、饥渴、以及控制体温。间脑综合征以胶质瘤和星形细胞瘤最为常见。神经胶质瘤是来源于神经胶质的肿瘤。间脑综合征相关星形细胞瘤侵袭性更强，发病更早。除这两种肿瘤外，某些肿瘤，如室管膜瘤和无性生殖瘤也与间脑综合征有关联。

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1、间脑综合症最常见的肿瘤是毛细胞性星形细胞瘤

间脑综合症最常见的肿瘤是毛细胞性星形细胞瘤。间脑综合征相关的其它胶质瘤包括柱粘样乳突瘤，神经节细胞瘤，多形黄色星形细胞瘤，神经上皮瘤，胚胎发育不良的星形细胞瘤和脉络丛肿瘤。有些情况下，第三脑的室室管膜瘤可能出现与下丘脑相似的星形细胞瘤。与未发生间脑综合征相似部位相比，肿瘤引起的间脑综合征通常发生在年龄较小、发生时较大，且具有更强的侵略性。它可以侵犯第三脑室前部，影响视神经或视交叉。脑内肿块不断扩大，颅内压(ICP)升高。减肥的原因尚不清楚，但生长激素分泌过多，垂体产生的蛋白质活化分解脂肪，或分泌一种复合脂肪酸，都与此有关。间脑综合征无明显遗传倾向。低级下丘脑肿瘤的治疗与其他无间脑综合征相似，可能包括手术，放射治疗或化疗。但是，肿瘤所处位置常常使肿瘤不能切除。低级别下丘脑肿瘤的化疗方案包括TPCV等。

2、保守治疗或手术治疗

由于消瘦和肿瘤生长持续存在，在没有任何其他干预措施的情况下，补充营养无法扭转这种状况。不过，这种治疗方法尚无前瞻性研究。广泛性手术切除至少可以暂时控制疾病，但是，通常不能完全切除肿瘤。因为间脑综合症的肿瘤因其位置而不能完全切除，治疗的主要目标是缩小肿瘤尺寸。它可能是保守治疗或手术治疗。在化疗的同时，还会抑制肿瘤的发展。特别瘦弱的患者在治疗过程中可以通过NG管进食。治疗结束后，患者终生都要接受神经、肿瘤学和眼科的随访，以了解肿瘤的大小，并检查是否有任何并发症发生后才能进行治疗。

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3、DS的最佳治疗方法仍然未知

DS的最佳治疗方法仍然未知。若确诊后不进行治疗，患者的平均生存期通常少于12个月。主动手术可以延长生存率并增加体重，但由于肿瘤的解剖位置，不能进行彻底手术切除。经过一系列积极的手术尝试，70%的儿童，尤其是不到12个月的儿童，单凭手术治疗效果很差。在不能进行根治切除时，增加放疗可延长生存期。经局部切除、随后放射治疗或放射治疗后，患者存活时间短，体重稳定，但神经轴辐射对中枢神经系统的危害已被广泛认识和描述。具体发病率和流行率在整个人口中仍然不清楚。这种病很少见，而且对男性和女性都有相同的影响。报道遍及世界。每年2.5至3.5:,的儿童患有脑瘤。尽管有报道称化疗对胶质低级肿瘤，特别是间脑病变，有益处，但很少明确提及对DS患者的治疗。

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结语：间脑综合征患者的预后相对较差，与肿瘤相似但无间脑综合征患者相比。多数情况下，尽管进行了各种治疗，这些肿瘤仍在继续生长。未经治疗的间脑综合征患者在肿瘤发生后12个月内的存活率较低，但通过及时治疗、听从医生的建议，即使被诊断为间脑综合征，预后也会很好。