颅咽管瘤是儿童最常见的颅内先天性肿瘤之一，因手术全切除难度大、术后反应重、并发症多、复发率高、生存质量差等问题，被称为“生物学恶性”的良性肿瘤。
首都儿科研究所神经外科秉承着精准微创的手术理念，应用神经导航系统降低手术创伤，提高病变切除率和治愈率，并通过全面的多学科协作诊疗模式，为颅咽管瘤患儿提供更好的治疗及更高质量的预后。
精准定位
“大脑GPS”助力脑瘤完整切除
3岁的军军（化名）聪明可爱、活泼好动，在别的孩子学走路时，他就可以跑跑闹闹、上蹿下跳了。但是今年春节刚过，军军突然不会走路了，起初是走路摇摇晃晃，像喝醉了酒一样，后来站都站不稳，甚至不能坐，而且本来乖巧的军军变得特别爱哭闹，精神头比以前差了，睡觉的时间越来越长。家长慌了神，医院儿科治疗，医生怀疑军军可能是神经系统出了问题，建议尽快到北京治疗。
2月25日，心急如焚的一家人来到了首儿所神经内科就诊。医生看到军军的情况后，第一时间安排了住院检查。很快，头颅磁共振检查结果出来了，原来孩子的脑袋里长了肿瘤。
神经内科迅速请来神经外科主任邸飞会诊，“应该是颅咽管瘤，位于脑袋的最中心部位，因为肿瘤阻塞了脑脊液的正常循环，引起了严重的梗阻性脑积水，所以导致孩子的病情急剧加重，需要尽快手术治疗。”看到家长六神无主，邸飞又补充道：“我们治疗颅咽管瘤的经验很成熟，请相信我们一定会努力给孩子一个最好的治疗结果。”
随后军军转入了神经外科病房，完成第一步治疗——进行脑室-腹腔分流手术，解决了脑积水的问题。一周后，在麻醉科的大力支持下，邸飞应用神经导航系统为军军进行颅咽管瘤的切除手术，5小时后，5厘米×3厘米的肿瘤被完整切除。术后，为了评估并调节术后的激素水平及纠正一过性的电解质紊乱，神经外科和小儿内分泌科、小儿重症医学科的医生多次会诊，帮助军军平稳度过了围手术期的恢复阶段。目前，军军恢复得比较理想，激素水平及电解质、视力均正常，很快就可以出院了。
综合管理
多学科协作破解颅咽管瘤治疗难题
首儿所专家介绍，颅咽管瘤是人类胚胎时期的颅咽管没有完全闭合或退化，而在后天发生变异而发展成的一种先天性颅内肿瘤，占颅内肿瘤的4.7%至6.5%，其中约60%发生于儿童，占儿童颅内肿瘤的10%至15%。
颅咽管瘤主要发生于鞍区，因肿瘤压迫视神经、垂体、下丘脑等重要结构，可引起上述结构破坏的临床表现，主要表现为：颅高压症状、内分泌功能低下症状、视觉损害。患儿常因头痛、恶心呕吐就诊于神经内科，或因身材矮小、多饮多尿等内分泌症状就诊于内分泌科，还有部分患儿因视觉改变，如近视、失明等就诊于眼科，从而发现颅内肿瘤。颅咽管瘤在病理上属于良性肿瘤，但由于其起源复杂，位置深在，常与下丘脑、视神经、垂体柄、颈内动脉等颅内重要解剖结构粘连紧密，因此在治疗上有很多至今难以解决的问题。
年，首儿所神经外科提出儿童颅内肿瘤精准微创的手术理念和治疗目标，将神经导航系统应用于所有儿童颅内肿瘤手术。神经导航系统被称为“大脑地图”，就像手机里的“高德地图”，应用患者术前的大脑影像资料，借助患者的体表标记及空间的三维神经导航定位仪，指导神经外科医生更精准地判断颅内肿瘤的位置、制定合适的手术入路、实时指导术中切除的位置及方向、避免过多的损伤、增加病变全切的几率。
在儿童颅脑肿瘤手术中应用神经导航技术，从切皮到开颅，再到脑组织、颅神经、血管的损伤，可以全面实现精准微创的目标。邸飞表示，“未来，我们还会将神经导航技术应用到儿童神经系统疾病的手术中，如儿童癫痫、脑血管畸形、脑出血等，同时联合神经内镜、术中超声、神经外科机器人等先进技术和设备，为患儿提供更优质高效的治疗”。
此外，首儿所还为颅咽管瘤患儿提供多学科协作诊疗及服务。术前，神经外科与内分泌科、眼科开展联合会诊,评估患儿术前的神经内分泌功能及视觉功能，做好充分的术前准备。术中，麻醉团队能及时高效地应对患儿出现的尿崩、电解质紊乱、高热、低血压等并发症，保证其术中安全。术后，重症监护病房能及时应对患儿出现的各种病情变化，为术后治疗和恢复保驾护航。
“儿童颅咽管瘤的治疗任重道远，手术成功只是患儿治疗路上的第一步，术后还有较长的路要走，需要进行长期随访和治疗。”邸飞说。
