儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤包括脑和脊髓的非恶性肿瘤与恶性肿瘤，是第二常见的儿童恶性肿瘤(仅次于血液系统恶性肿瘤)，且是最常见的儿科实体器官肿瘤。
由于儿童CNS肿瘤的许多症状和体征为非特异性和异质性，所以CNS肿瘤常被误诊为其它疾病，例如，病*性胃肠炎(表现为恶心和呕吐)、紧张性头痛和偏头痛。可能类似于脑肿瘤表现的较少见神经系统疾病包括：脑脓肿、颅内出血、非肿瘤性脑积水、动静脉畸形、动脉瘤或惰性病*感染。
CNS肿瘤可通过局部浸润、压迫邻近结构和颅内压(ICP)增高而产生症状和体征，其中ICP增高可由占位效应使CNS正常结构受压引起，或者因脑脊液(CSF)流动受阻所致脑积水引起。
儿童CNS肿瘤的主诉症状和体征随患儿年龄和肿瘤位置的不同而不同，通常细微且非特异性。在一项关于CNS肿瘤(除外神经纤维瘤病病例)的系统评价中，CNS肿瘤的最常见症状及其发生频率如下：
●头痛(33%)
●恶心和呕吐(32%)
●步态或协调异常(27%)
●视乳头水肿(13%)
●癫痫发作(13%)
●未指明的ICP增高症状和体征(10%)
●斜视(7%)
●行为或在校表现改变(7%)
●大头畸形(7%)
●脑神经麻痹(7%)
●嗜睡(6%)
●眼球运动异常(6%)
●偏瘫(6%)
●体重减轻(5%)
●未指明的视觉或眼部异常(5%)
●意识水平改变(5%)
在婴幼儿中，症状分布发生变化，是因为幼儿无法清楚表述自己的症状(如，头痛)，而对于婴儿，在其囟门闭合、骨缝融合前，ICP增高较晚出现。对上文提及的系统评价中4岁以下CNS肿瘤患儿的亚组分析显示，这些患儿的症状和体征有显著不同的排列顺序：
●大头畸形(41%)
●恶心和呕吐(30%)
●易激惹性(24%)
●嗜睡(21%)
●步态或协调异常(19%)
●体重减轻(14%)
●表现为囟门隆起和骨缝张开的临床脑积水(13%)
●癫痫发作(10%)
●视乳头水肿(10%)
●头痛(10%)
●未指明的神经系统定位体征(10%)
●未指明的ICP增高症状和体征(9%)
●局灶性运动无力(7%)
●歪头(7%)
●意识水平改变(7%)
●斜视(6%)
●眼球运动异常(6%)
●偏瘫(5%)
●发育迟缓(5%)
CNS肿瘤位置对症状和体征有重大影响，以下是CNS肿瘤最常见的定位症状：
●共济失调和协调困难常见于颅后窝病变儿童。最初的小脑功能障碍可能是隐匿的，包括笨拙、书写变差、言语改变，或诸如跑步、跳跃的运动技能困难。
●脑神经病变，例如，复视、试图侧向注视时眼球无法内转、面瘫、流涎及吞咽困难，提示有潜在的脑干病变。
●视力障碍可能是由于以下原因：脑干病变所致脑神经病变(例如，复视)，ICP增高导致的视乳头水肿，或者是从大脑皮质枕极穿过视交叉到视网膜的这一视觉传导通路的某一处病变。
●视交叉部肿瘤常表现为复杂的视野缺损和视力下降。若病变位于更靠后的视束则可表现出一定程度的偏盲。
●在视交叉/下丘脑病变(如，颅咽管瘤)患儿被诊断时，可能存在内分泌异常(如，生长障碍、尿崩症、性早熟及肥胖)。
●间脑综合征见于患有鞍上或第三脑室肿瘤的婴幼儿，其特点包括：生长迟滞伴严重消瘦，但身高/身长生长正常，食欲增加及多动。
●外周性疼痛或背痛、局灶性无力、步态异常和脊柱畸形是脊髓肿瘤最常见的主诉症状。
●癫痫发作可能是一种临床表现，尤其是在有低级别幕上病变的患者中。癫痫发作可能是一种孤立的表现，也可能伴有其他的定位症状和体征。
在CNS肿瘤患儿中，ICP增高的非定位症状和体征包括：
●头痛是CNS肿瘤最常见的表现，在大约1/3的受累儿童中出现。在那些无法清楚描述其存在的幼儿患者中，头痛发生率较低。与CNS肿瘤相关的头痛通常被认为是由ICP增高引起的。对这类头痛的经典描述为清晨头痛，经常通过呕吐得以缓解。然而，许多患儿不会出现这些典型症状。
●恶心和呕吐是ICP增高的非特异性症状，通常见于CNS肿瘤患儿，尤其是颅后窝肿瘤患儿。
●视乳头水肿是指由ICP增高导致双侧视盘肿胀。当ICP被传导至视神经鞘时，即发生视乳头水肿。该体格检查发现见于约10%-15%的CNS肿瘤患儿，在颅后窝病变患者中其更为常见。
●大头畸形可见于任何年龄，但最常见于年龄较小的儿童和婴儿。对于婴儿，在其囟门闭合、骨缝融合前，ICP增高可能较晚出现，可导致囟门隆起和/或骨缝张开，以此来容纳扩张的颅内肿块。
●在较年长的儿童，行为或人格改变以及在校表现下滑是ICP增高的细微表现。较年幼儿童和婴儿可能会表现为易激惹性或者无法达到发育里程碑。
CNS肿瘤的诊断是依据通过MRI或计算机断层扫描(CT)等神经影像学检查对病变进行识别。为了诊断特定肿瘤类型，需要进行组织学检查。
对脑肿瘤而言，MRI可以提供比CT更好的成像，但CT通常是首先进行的影像学检查，因为CT的可用性广泛增加，并且所需检查时间较短。CT检查经常不需要镇静，因为其检查时间比MRI更短，而MRI检查通常需要清醒镇静，尤其是对于婴幼儿。
因此，在紧急情况下对于怀疑ICP增高且病情不稳定的患儿，CT往往是诊断脑部病变的首选初始检查方法。然而，应谨记，CT检查正常并不能完全排除脑部病变的可能性。
正电子发射计算机断层扫描(PET)作为脑肿瘤标准诊断性检查的一部分，它们可以提供有用的信息来补充MRI扫描所获得的信息。PET扫描利用一个发射正电子的放射性核素同位素与一个糖偶联(例如，氟脱氧葡萄糖)，来区分高代谢率的恶性病变与低代谢率的良性病变及周围组织。
PET扫描有助于确定肿瘤内葡萄糖利用率最大的区域，这可以指导神经外科医生对肿瘤内具有最侵袭性行为的部位进行活检。该扫描还用于区分复发肿瘤与放疗引起的变化。
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