图1-4颅脑MR检查。矢状面TlWI示病灶呈低信号为主，边缘混杂条片状高信号(图1)；轴面T2WI示病灶以等低混杂信号为主，边缘见片状高信号(图2)；轴面DWI示病灶以低信号为主，混杂条片状高信号(图3)；轴面T1WI增强扫描呈明显不均匀强化，邻近脑膜见强化(图4)图5，6病理图片。肿瘤细胞短梭形或上皮样，排列成簇状、小梁状，间质为黏液样基质，可见粗大的胶原纤维束，可见典型的脑膜瘤区域，呈同心圆状包绕成紧密的旋涡状(图5，HE×)；部分胞质内可见液滴样空泡，瘤细胞可见病理性核分裂象(图6，HE×)
患者男，22岁，10余天前无明显诱因突然出现头部剧烈疼痛，于年10月5日就诊，发病以来无昏迷、肢体抽搐，呕吐胃内容物多次，双眼视物不清；患者神志清楚，精神欠佳，大小便正常。体检：双侧瞳孔等大等圆，直径约为2mm，对光反射灵敏，颈软、无抵抗，脊柱生理弯曲存在，活动度正常。四肢活动自如，生理反射存在。实验室检查：白细胞11．2×／L，中性粒细胞0．80。
颅脑MR检查：右枕部团块状占位性病变，T1WI呈混杂低信号为主，见散在条片状高信号(图1)，T2WI呈混杂低一高信号(图2)，DWI及液体衰减反转恢复序列(FLAIR)T2WI呈以低信号为主的混杂信号(图3)，周围脑实质受压水肿，可见脑灰质挤压征，病灶与枕顶骨接触面呈宽基底，增强扫描病灶呈不均匀强化，可见斑片状不强化区，邻近脑膜强化(图4)。
手术及病理所见：右枕部切开头皮，游离骨瓣开颅，见硬脑膜张力较高，剪开硬膜并翻向中线，在矢状窦大脑镰旁见约5cm×6cm实性占位，边界清楚、血供丰富、质韧，肿瘤基底部位于矢状窦大脑镰上。肿瘤周边水肿明显。术后病理见肿瘤细胞短梭形，排列成簇状、小梁状或条索状，胞质丰富，间质为黏液样基质，可见粗大的胶原纤维束。
肿瘤周围可伴有淋巴细胞和浆细胞浸润，可见典型的脑膜瘤区域呈同心圆状包绕成紧密的旋涡(图5)。瘤细胞可见病理性核分裂象，部分胞质内可见液滴样空泡(图6)。免疫组织化学染色：上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白(Vimentin)呈强阳性；胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、细胞角蛋白(CK)、S-蛋白、神经元特异性烯醇化酶(NSE)染色均阴性。
讨论
Connors在年报道1例发生于15岁男孩，伴贫血、发育障碍的脑肿瘤，当肿瘤切除后，患儿发育良好。后Kepes等较详细地做了临床病理研究，阐述病理形态特征，提出该肿瘤可导致贫血和发育障碍，并首先将该肿瘤命名为脊索样脑膜瘤。临床比较罕见，占脑膜瘤的0．5％～3．0％。此病以青少年为多，临床表现文献报道有所差异，Kepes报道的7例中，都有贫血和发育障碍，本病例主要是由病灶急性出血导致的压迫症状，没有贫血和发育障碍表现，可能与种族和环境有关。
病理组织学特征，光镜观察有典型的脑膜瘤或至少有小部分为脑膜瘤，但肿瘤大部分组织学表现类似于脊索瘤，主要是瘤细胞问物质黏液样变，在黏液样背景中可见单个或多个小空泡，外观呈液滴样细胞。提示脑膜瘤具备间叶肿瘤和上皮性肿瘤的共同特征。
本例为22岁青年男性，不是脑膜瘤常见的发病年龄，而且脑膜瘤女性较为多发，临床表现也无特异性；MRI表现虽可见脑膜尾征，病灶宽基底与右枕部相贴，周围脑实质受压，可见灰质挤压征，提示病灶来源于脑外，累及脑膜；但混杂T1WI，混杂T2WI，DWI大范围低信号，部分区域强化明显，提示病灶血供丰富，并有广泛出血区域，以上表现与常见大部分脑膜瘤也有较大差异，造成诊断困难，应该引起重视。
该病既往影像报道极少，程婉滢等报道1例第三脑室脊索样脑膜瘤，认为该病与典型脑膜瘤MRI表现相同。本例与其MRI表现明显不同，瘤体内大范围出血是否为特征及区别于其他类型脑膜瘤的影像征象，尚待进一步搜集病例总结。鉴别诊断需与脑组织外血供丰富的其他肿瘤性病变鉴别，如血管外皮细胞瘤、血管畸形及孤立性纤维瘤等。
血管外皮细胞瘤发生出血时也可呈混杂T1WI、混杂T2WI信号，但通常平扫可见流空血管显示，增强扫描呈细线样高信号；血管畸形病灶区常见蚯蚓状粗细不一混杂流空血管显示；纤维瘤T1WI呈等信号，T2WI根据肿瘤成分不同信号差异较大，增强扫描也可见较明显强化及延迟强化，但通常情况下很少发生显著出血。本病确诊目前仍需病理形态学及免疫组化检查。
作者：卢绍辉等
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