Figure1:残腔是死于“医院”患者脑部巨大脑膜瘤后留下的（照片由耶鲁大学库欣脑肿瘤记录保管处提供，大约~）。
嗅沟脑膜瘤（OGMs）占所有颅内脑膜瘤的9–18%。该肿瘤发生在前颅窝的筛板与蝶骨平台交界处中线。
Figure2:常见颅内脑膜瘤相对分布图。
发生在此部位的肿瘤与鞍结节脑膜瘤位置极为邻近，但是这两类肿瘤表现截然不同，主要在于对视通路的表现及占位效应影响。嗅沟脑膜瘤使视交叉向下和向后移位，而鞍结节脑膜瘤抬升视交叉并产生压迫性症状。
嗅沟脑膜瘤常常引起前颅窝底骨质增生，大约有15–20%病例向下侵蚀入筛窦。嗅神经通常被肿瘤压迫向外侧移位，而大脑前动脉A2段覆盖在肿瘤囊上方和后方。眶额和额极分支分别向外侧和上方移位。
Diagnosis诊断
嗅沟脑膜瘤有隐匿的临床过程，在确诊前常常已生长得非常大。患者通常表现为头痛，精神状态改变包括人格改变，短期记忆丧失和缺乏动力，也可能表现为视力障碍、癫痫发作和嗅觉缺失。
视力障碍是多种多样的，包括视力丧失、视野缺损、盲点或视乳头水肿。嗅觉缺失很少成为主诉其原因是患者通常没觉察到此缺损。嗅觉缺失三联征，单侧视神经萎缩和对侧视乳头水肿高度提示嗅沟脑膜瘤（Foster-Kennedy综合征）。随着先进的影像技术的发展，当今这种综合征很少被诊断。
Evaluation评估
???经过彻底的询问病史和注重嗅觉，视觉和额叶功能的体格检查后，行磁共振成像（MRI）。对肿瘤的特性进行评估，包括其大小、相关的脑水肿，钙化程度，血管生成和前颅底骨质增生。
我也复习肿瘤与视通路和其他鞍旁结构的关系。血管系统的影像被认为有助于评估大脑前血管及其分支的移位和包裹，上矢状窦的潜在累及。
因为MRI足够提供必要的信息，所以我很少追求任何特定的血管成像研究。由于眼动脉闭塞的风险，通常不会尝试栓塞这些肿瘤的供血血管。行术前视野检查记录视野缺损。内分泌评估适合于延伸到蝶鞍的罕见肿瘤。
?Figure3:大型嗅沟脑膜瘤（上、中图）伴有明显水肿。注意血管造影片上额极动脉和大脑前动脉的移位。这种肿瘤最适合经颅入路。在MRI冠状位上如果肿瘤没有明显扩展超出眼眶中间或向外侧未达视神经，经鼻入路是合理的（下图）。
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如果肿瘤很大一部分长入鼻窦，外科手术计划应该考虑双额开颅手术或分期的方法来最大限度地全切肿瘤。我通常不追求窦内小部分残存肿瘤的完全切除。
Figure4:显示双额开颅术切除大肿瘤伴有鼻窦侵蚀的细节。注意两个不同的开颅术轮廓，较小的切割线范围足够用于巨型肿瘤。
IndicationsforSurgery????手术适应症
嗅沟脑膜瘤处理策略包括手术切除、立体定向放射外科治疗和连续MRI观察。治疗的适应症包括由于肿瘤的占位效应或水肿而导致的神经功能缺损和系列影像证实肿瘤生长。
脑膜瘤痊愈是指肿瘤完全切除并切除受累的硬脑膜和颅骨。因此，第一次手术提供了痊愈的最佳机会，实现治愈。然而，为了保持术前神经功能，可能需要残留与脆弱的神经血管组织粘连的少许肿瘤组织。对于较小的无症状或症状轻微的高手术风险肿瘤患者，立体定向放射治疗可作为首要的治疗方式。
PreoperativeConsiderations术前注意事项
我已经完全放弃了双额入路治疗任何大小的OGMs，并且认为单侧翼点入路或额外侧入路足够用于切除大型或巨型OGMs。然而我的许多同事更喜欢双额入路，这为他们提供了更宽阔的肿瘤暴露范围。
中小OGMs可经鼻内镜手术或一侧眶上眉骨入路切除。对这些肿瘤经颅手术提供保护嗅觉的机会，但内镜入路则不然。因此，如果患者在手术前拥有完整的嗅觉，经颅入路提供保存味觉和嗅觉的唯一机会。这些细节必须在手术前与病人讨论.。
????通过外侧手术路径，翼点入路可以早期辨认视神经和颈内动脉，避免额窦打开/双侧额叶牵拉和保存上矢状窦。试图达到肿瘤广泛侵蚀入筛窦的部分是这种类型肿瘤行双额开颅术的指征。
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在切皮前我安置腰池引流管，在硬脑膜切开时引流脑脊液（CSF）。缓慢低流量释放CSF（10毫升等分）使额叶松弛提供空间安全到达视神经颈动脉池进一步释放CSF。
如果脑池充满了肿瘤，腰池引流对脑组织松弛允许肿瘤和额叶活动尤为重要，沿着前颅底早期完全阻断肿瘤血供作为硬膜内分离的第一步。
由于皮层处理与这些大型肿瘤切除术相关，高度推荐预防性使用抗癫痫药物。
OperativeAnatomy手术解剖
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起始于眼动脉的筛前、后动脉和起源于脑膜中动脉的蝶支供应该区域的脑膜瘤。软膜供应支通常来源于大脑前动脉。
??Figure5:回顾复习前中颅窝的骨性解剖。橙色箭头指示嗅沟脑膜瘤的典型起源位置（ALRhoton,Jr提供图片）
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?Figure6:显示嗅沟的上面观和其周围结构的解剖关系。注意沿颅底中线解剖水平的变化与眶顶对比。当沿着颅底阻断肿瘤血供时应牢记这一解剖关系。?筛前、后动脉是术中失血的主要来源，早期控制肿瘤基底血供可以提高手术的安全性和效率（ALRhoton,Jr提供图片）。
RESECTIONOFOLFACTORYGROOVEMENINGIOMAS嗅沟脑膜瘤切除
以下是一篇关于经翼点入路切除大型嗅沟脑膜瘤技术细节的综述。综述了扩大翼点开颅术的技术细节是侧重脑容积研究。
患者头部转动大约45度以便在后续的硬膜内切除阶段我能在对侧鸡冠操作。对于巨大肿瘤，更多的朝内侧扩大开颅但要保留外侧的额窦。平行于眶顶的极其平坦的手术路径是到达肿瘤基底所必需的。眶颧入路通常是没有必要的。
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??Figure7:肿瘤位置与外部和内部标示的关系。头部旋转约45度。非优势半球是该中线肿瘤首选的入路一侧。
INTRADURALPROCEDURE硬膜内处理
早期辨认颅底的神经血管结构对处理富血管肿瘤时对其保护至关重要。
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??Figure8:经右侧翼点入路早期手术视野。外侧裂的前支被充分劈开。包绕视神经颈动脉池的蛛网膜被锐性分离以便释放脑脊液提高脑部松弛状态。这种外侧手术路径可以早期辨认、定位和保护重要的脑血管结构。
由于这种肿瘤体积大，需要早期通往前颅底阻断肿瘤血供，建议使用包括术前激素、甘露醇、腰池引流和异丙酚（得普利麻）在内的任何措施来帮助降低脑张力，从而避免不必要的额叶牵拉损伤。
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Figure9:在分离的早期阶段，我分离了同侧视神经／神交叉／颈内动脉和肿瘤后界之间的蛛网膜界面，并在其间放置一小块棉片来覆盖和保护这些结构。在蛛网膜界面间仔细操作避免对神经过度操作。这种早期辨认脑血管结构的策略使我不用总是“担心”这些重要结构而能够高效切除肿瘤。双额开颅的前方入路使肿瘤位于术者和重要脑血管结构之间，使得术者对视神经和颈内动脉的确切位置缺少方向感。
所有的脑膜瘤切除都使用以下的3D法则：
阻断肿瘤基底血供，
缩小肿瘤体积，最后
沿着预留的蛛网膜界面分离切除肿瘤以便保护邻近的脑血管结构。
???Figure10:接下来彻底阻断肿瘤基底的血供尽可能远的暴露到对侧眶顶。由于之前措施的使用降低了脑张力，因此通过轻柔的移动和旋转肿瘤的上部和侧面来实现这一操作通常是可行的。
这一步骤对高效推进肿瘤切除和减少失血至关重要，尤其对大型的富血管肿瘤。肿瘤的外形像蘑菇，粘连于硬膜的基底小于其顶部。避免损伤视神经和颈内动脉。
沿着前颅底中部供应的筛动脉（插图）在肿瘤移位时由于撕裂可能导致凶猛的出血。肿瘤的基底分离后我在出血部位骨间塞满在凝血酶中浸泡过的明胶海绵粉末球并给予一些压迫，同时持有耐心通常可以达到止血目的。由于血管回缩入颅底我甚至用电刀烧灼该处止血，出血很难控制。
?Figure11:然后通过使用超声吸引器、显微剪和垂体咬骨钳和双极烧灼使肿瘤体积缩小。嗅神经常常卷入大型肿瘤中并被牺牲。对于小到中等大小的肿瘤，通过显微外科技术保留嗅神经是可能的。保留其中至少一根嗅神经是理想的。
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Figure12:棉片可以在肿瘤和软膜之间充当分离界面。我用显微外科技术在高倍率下锐性分离蛛网膜层，分离移动肿瘤囊壁远离额眶面以及分离大脑前动脉的其他分支。如果肿瘤不能被安全切除，就会留下一片薄薄的肿瘤组织。
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?Figure13:辨别肿瘤滋养血管与过路穿支动脉是至关重要的，特别是沿肿瘤囊壁的后方。这张图显示A1段粘附于肿瘤囊壁后方，回返动脉从其后方穿行。插图显示肿瘤滋养动脉在牺牲前的显微分离确认（滋养血管与过路血管）。
必须避免沿肿瘤后极过度任意的电凝，这有可能就是该手术致残的重要来源。如果无意间撕裂一个穿支血管，可使用一小块棉片压迫责任血管出血点止血。轻柔的压迫/填塞和耐心是成功止血所必需的。灼烧责任血管分支操作使进一步损伤程度降到最低。如上所述，早期阻断肿瘤供血可使出血降到最低，同时使显微手术术野清晰。
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Figure14:一旦分离完成，肿瘤连同被侵蚀的硬膜一并切除。然后把被侵蚀的骨质磨除。术前的CT和导航有助于确定骨质磨除范围。如果遇到开放的骨窦，大块自体脂肪球填塞之并用一块颅骨膜覆盖骨缺损。我经常去除或磨除鸡冠以便达到和切除对侧肿瘤。
探查视神经管排除管内肿瘤的扩展。
CaseExample典型病历
为了进一步详细阐述上述手术的细微差别，我将用以下的典型病例。
?Figure15:这名患者表现为意识混乱，发现有一个大型的嗅沟脑膜瘤伴有水肿。
??Figure16:经右侧翼点开颅术中所见。第一张照片显示肿瘤后缘所涉及的神经血管解剖。额下外侧入路可以早期辨认肿瘤基底所涉及的视神经（ON）和颈内动脉（ICA）。保护视神经和颈内动脉（第二排）的同时沿基底阻断肿瘤血供。直到对侧眶顶和对侧额下软脑膜面暴露时肿瘤的基底才算完全分离（第三排）。肿瘤体积缩小后分块切除，大脑前动脉及其相关分支血管从肿瘤的后壁分离。
PostoperativeConsiderations术后注意事项
???术后患者通常在ICU观察一夜。激素剂量依据脑水肿的程度和患者的神经功能状态在一周内逐渐减少。术后进行癫痫预防约3个月左右，如果患者癫痫发作，那么抗癫痫药物将从那时起持续六个月到一年。
???????????PearlsandPitfalls经验与教训
无论肿瘤大小，大部分OGMs可能可以经翼点入路切除。
这种肿瘤通常可以长到非常大和富含血管。早期积极和彻底的沿颅底阻断肿瘤血供将极大地促使肿瘤被安全、高效的切除。
沿着肿瘤囊壁的后方保留穿支血管对于减少术后缺血性并发症至关重要。
应尽量避免沿手术“盲区”乱拉肿瘤碎片而导致的血管和软脑膜损伤。
DOI:
