图1.MRI显示肿瘤位于右侧额顶叶大脑镰旁,边界清晰,脑膜尾征。
图2.伴脑膜上皮菊形团结构的脑膜瘤,肿瘤主要由大量菊形团样结构组成,菊形团大小不等呈弥漫性排列,HE,低倍放大。
图3.菊形团之间为少量纤维、血管等间质成分,部分区域间质稀疏,HE,中倍放大。
图4.菊形团都由细长的肿瘤细胞呈放射状排列而成,其中央为嗜酸性胞质突起聚集形成的红染的实性无核区,中央未见腔样结构,细胞核疏密不等的排列于无核区周围,核的形态似脑膜上皮细胞核,HE,高倍放大。
图5.SSTR2a肿瘤细胞膜、质呈强阳性表达,EnVision法,中倍放大。
图6.肿瘤细胞膜、质呈强阳性表达波形蛋白,EnVision法,中倍放大。
图7.肿瘤细胞膜、质呈阳性表达上皮细胞膜抗原,EnVision法,中倍放大。
图8.肿瘤细胞核阳性表达孕激素受体,EnVision法,中倍放大。
中枢神经系统肿瘤的菊形团结构通常意味着神经元和室管膜分化,年版WHO中枢神经系统肿瘤分类中提到了脑膜上皮菊形团结构,是脑膜瘤中出现的一种罕见组织形态结构,到目前为止,有关伴脑膜上皮菊形团结构的脑膜瘤报道甚少。目前报道这种菊形团主要有两种形态,一种其主要特征为肿瘤细胞的胞突和胶原聚集形成内部嗜酸性红染的无核区,细胞核疏密不等的位于菊形团周边;另一种菊形团特征为中央伴有腺腔样结构的所谓的“真菊形团”。
鉴于菊形团可见于不同类型、不同级别的脑膜瘤中,认为伴有脑膜上皮菊形团结构的脑膜瘤不是临床病理明确的一种独立的脑膜瘤亚型,但这种形态结构会给诊断造成困惑,尤其是分化差的脑膜瘤。
鉴别诊断:本例应与伴有菊形团结构的其他疾病如室管膜瘤、原始神经外胚叶肿瘤(PNET)、髓母细胞瘤、神经母细胞瘤、松果体母细胞瘤等加以鉴别。
(1)室管膜瘤:室管膜瘤好发于脑室,菊形团中央可以见到腔样或血管结构,免疫组织化学EMA常表现为核旁点状阳性,GFAP阳性,PR阴性表达。
(2)PNET、髓母细胞瘤、神经母细胞瘤、松果体母细胞瘤:肿瘤一般位于脑实质,常为Homer-Wright菊形团,体积小,中心充以神经纤维或胶质纤维,周围围以小蓝细胞,部分菊形团中央可见血管,免疫组织化学突触素、神经元特异性烯醇化酶、Fli-1、CD99等阳性表达可以加以鉴别。
镜下观察:见肿瘤组织主要由大量的菊形团样结构组成,菊形团大小不等,呈弥漫性排列,每个菊形团都由细长的肿瘤细胞呈放射状排列而成,其中央为嗜酸性胞质突起聚集形成的红染的实性无核区,中央未见腔样结构,细胞核疏密不等的排列于无核区周围,核的形态似脑膜上皮细胞核,呈圆形,染色质细腻,部分见核仁,肿瘤细胞未见明显异型。菊形团之间为少量纤维、血管等肿瘤间质成分,部分区域间质稀疏。
免疫组织化学:SSTR2a、波形蛋白、上皮细胞膜抗原(EMA)、孕激素受体(PR)均阳性表达,S-蛋白弱阳性表达,CD34血管阳性,胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、bcl-2、CD99均阴性,Ki-67阳性指数约3%。
(原作者:王舟宋琳,等;本网摘编)
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