早在20世纪90年代，哈维·库欣（HarveyCushing）就将颅咽管瘤称为“最可怕的颅内肿瘤”，与垂体腺瘤相比，颅咽管瘤发病率低、病理分级低（WHOⅠ级），但因其位于鞍区，毗邻垂体柄、下丘脑等重要结构，手术难度较大，围手术期并发症较多，患者预后较差。因其病情复杂、被发现时肿瘤往往已经生长较大，特殊的发病部位致使手术切除难度大，极易复发、经过治疗的患者还需要长期的神经外科和内分泌学随访......时至今日，颅咽管瘤仍然是儿童和成人最难治疗的脑肿瘤之一。
INC世界神经外科顾问团（WANG）的专家成员、小儿神经外科专家JamesT.Rutka教授在其著述《OncologyofCNSTumorsy》的“Craniopharyngioma:CurrentClassification,Management,andFutureDirections”章节中详述了颅咽管瘤的起源和特点，强调了对所有颅咽管瘤患者而言，神经外科医生在神经功能安全保障的前提下尽可能切除肿瘤，可以有效降低病人的发病率，与此同时，个体化的护理方案是必要的。
颅咽管瘤的起源和胚胎形成
颅咽管瘤是一种起源于口咽粘膜和原始口咽粘膜的上皮残余物的胚胎性肿瘤。口咽的正常发育始于妊娠第二个月初，原始的鳞状粘膜内陷形成正中腺垂体和侧牙板束。通过神经垂体和颊咽膜的融合，同时开始形成垂体-咽管。神经垂体起源于间脑和中脑交界处的突起。颊咽膜形成真皮外突、Rathke囊，投射到神经垂体。这两个结构在妊娠8周时融合，形成管状结构，进一步塌陷为前漏斗。这些结构的胚胎衍生物的残余通常被认为是颅咽管瘤的起源。
进行性生长的颅咽管瘤，位于脑冠状切面的侧脑室、第三脑室和门室孔。颅咽管瘤起源于口咽粘膜的上皮残余物。这些粘膜成分的残余导致沿下丘脑-咽管形成胚胎衍生物，导致颅咽管瘤的形成(a)。其逐渐生长，首先占据鞍区(b)。但随着进一步扩张，被发现其沿鞍上生长(c)，第三脑室底部凹陷(d)。
颅咽管瘤的分类
考虑到颅咽管瘤的许多解剖学、放射学或外科特征，其有着不同的分类体系。
●颅咽管瘤的临床分型多样，主要分为Yasargil分型和Kassam分型。
Yasargil分型包括鞍内-膈下型、鞍内-膈上型、膈上-视交叉旁型、脑室内外型、脑室内型和脑室旁型6种类型。Kassam分型包括垂体柄前型、贯穿垂体柄型、垂体柄后型以及脑室内型4种类型。
●目前中国内主要采用洪涛分型和漆松涛QST分型。
洪涛分型包括中央型和偏侧型两种类型，其中偏侧型又分为下丘脑垂体柄型、鞍上垂体柄型和鞍内垂体柄型3种亚型。
漆松涛QST分型包括鞍膈下型（Q型）、鞍上脑室外型（T型）和脑室底内型（T型）3种类型。
●为了更好地指导临床医师选择最适宜的术式，根据术前MRI显示的下丘脑受累程度，将颅咽管瘤对下丘脑的压迫分为3级：
0级，颅咽管瘤与第三脑室底部无接触，不累及下丘脑，大多数肿瘤仅占据膈下空间，此时神经内镜下经蝶窦入路手术是首选；
1级，颅咽管瘤起源于漏斗部或垂体柄，并向鞍内生长或局限于第三脑室，向鞍内生长的肿瘤建议行神经内镜下经蝶窦入路手术，局限于第三脑室的肿瘤建议行开颅手术；
2级，颅咽管瘤呈侵袭性生长，下丘脑受压破坏而无法清晰辨认，此分级占所有颅咽管瘤的40%~70%，此时开颅手术是理想选择。
此外，内镜技术与显微外科手术联合应用可以观察到开颅手术无法显露的术野，从而实现最大限度地安全切除肿瘤。上述分型均阐明了肿瘤的发生部位和生长方式，有助于指导手术入路的选择，但迄今尚无任意一种分型可以准确提示肿瘤起源并指导临床诊疗。
随着内镜技术的发展，神经内镜下颅咽管瘤切除术逐渐受到
