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这些症状看似风马牛不相及，实际上可能都是一种良性脑瘤——颅咽管瘤（Craniopharyngioma）引起的，这是颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。其始于分泌控制多种身体功能激素的垂体附近，随着颅咽管瘤的缓慢生长，可能影响脑垂体和其他附近结构的功能，其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT\MR检查可明确诊断。
颅咽管瘤虽为良性肿瘤，预后却时常“名不副实”，而且由于其位于脑部深在、正中位置，与重要的神经血管结构密切相关，对于神经外科医生来说，它仍然是一个具有挑战性的实体脑瘤，目前主要采用手术和放射治疗。
颅咽管瘤治疗方面的考虑
根据颅咽管瘤的形态和分子特征，可分为造釉细胞型颅咽管瘤（ACP）和乳头状瘤型颅咽管瘤（PCP），二者均为WHO1级，级别虽低但复发率极高，手术全切亦无法避免。由于造釉细胞型的颅咽管瘤的囊性和钙化更明显、体积更大、与邻近的神经组织更加粘连，其手术切除更具挑战性；乳头状瘤型的颅咽管瘤则界限较好，浸润较少，因此更适合全切除。
颅咽管瘤的特性。造釉细胞型颅咽管瘤(ACP)和乳头状颅咽管瘤(PCP)的临床和组织病理学特征。
INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员、世界神经外科学院前主席JamesT.Rutka教授是一位享誉国际盛名的儿童神经外科专家，他曾发表关于利用显微外科手术切除颅咽管瘤的相关论文，就颅咽管瘤的手术入路和技术要点进行了深入的分析。
JamesT.Rutka教授关于颅咽管瘤手术研究的学术论文
1.下丘脑受累情况是颅咽管瘤切除程度的主要决定因素。若肿瘤高度浸润下丘脑，那么，次全切除后放疗是首选治疗选择，此时不能一味追求手术全切，这是为了防止因下丘脑损伤而引起的肥胖、嗜食症和神经心理紊乱。
2.总体上，幼儿的预后较差，标准化死亡率为17(相比之下，成年人为3.5)。这可归结于很多不良预后因素，例如：颅咽管瘤体积较大、严重脑积水发生率较高、肿瘤复发率较高、术后肿瘤粘连引起的发病率较高等。外科手术的发病率可导致泛垂体功能减退和肥胖，而肥胖又使患者易受严重感染和Ⅱ型糖尿病的影响。由于代谢综合征(垂体机能减退)以及尿崩症和放射治疗，这些患者患脑血管疾病的风险也较高。因此，提倡对中风危险因素进行仔细的监测和管理。
3.需要注意的是，放射治疗很少被作为颅咽管瘤患儿的主要治疗手段，因为放射治疗会导致不良后遗症，包括放射后动脉炎、认知障碍、继发性肿瘤和放射坏死的可能性。相比之下，肿瘤体积较小的成人或可通过放疗来防止肿瘤进展。在儿童次全切除术后，放疗也可以作为早期或晚期肿瘤进展的辅助手段。
颅咽管瘤的手术入路
手术全切颅咽管瘤是极为理想的治疗方式，为了降低手术发病率和保证患者的生活质量，术前准备应该更为慎重，在外科手术这场没有硝烟的战斗中，手术入路就像一份“行军布阵图”，正确的进攻方向可令术者以少胜多，让患者更少受苦、更大受益。以下为Rutka教授在论文中列举的手术切除颅咽管瘤的常用入路，教授还强调了减少潜在并发症的技术考虑。
图：复杂的囊性颅咽管瘤的术中导航屏幕截图，显示左中脑凹陷并延伸到左小脑桥角，神经导航可有助于扩展性复杂病变的手术切除。
1.经鼻内镜入路（EEA）
内窥镜经蝶入路的应用增强了解剖的可视性，实现更大范围的肿瘤切除(图1)。也扩大了治疗鞍上肿瘤的入路选择范围。在儿科人群中，由于尖蝶窦空间有限且基底较小，该技术更具挑战性。但与经颅技术相比，EEA更加利于手术全切和保留视力，且癫痫发作率更低。然而，脑脊液泄漏的比率仍然相对较高。
图1：手术视野和暴露后EEA复发颅咽管瘤10岁男性。EEA提供了更广阔的视野，可以识别颈动脉侧面的沟槽，以及蝶鞍结节的定位
2.半球间经胼胝体入路和经皮质入路
经胼胝体和经皮质入路通常用于第三脑室内或毗邻第三脑室重要组织的颅咽管瘤。在半球间经胼胝体路径中，首选右侧回缩，以便于温和地向下剥离至胼胝体，并避免回缩诱发窦内血栓形成的可能性。在经皮质入路中，在右额叶皮质做一个小的皮质切开术，利用神经导航可以将外心室引流导管向下引导到右侧脑室的门罗孔区域，后续可指导随后进入侧脑室的解剖。
3.额下基底入路
颅咽管瘤起源于鞍区和交叉前，伴有前三脑室伸展，可采用双额或单侧额下技术接近终板，以提供直接中线轨迹并减少盲区(图2)。
图2：经中线额下手术入路切除颅咽管瘤。右侧开颅应越过中线，切除眼眶骨棒。硬脑膜将两面打开。这样可以在最前部结扎上矢状窦，促进双侧额叶的放松。
这里需要指出的是，颅咽管瘤几乎总是在下丘脑的一侧有明显的附着，仔细检查术前冠状位和轴位MRI扫描，通常可以推测出这一附着点，术中应更加小心谨慎地处理此处。
4.翼点入路
翼点入路是治疗颅咽管瘤常见的神经外科入路之一，因为它可以覆盖肿瘤的所有部位。在切除外侧蝶骨翼、打开外侧裂、分离额叶和颞叶后，可得距离肿瘤最近的路径，允许前额下和经前额显露鞍上区域。当然，术者必须警惕额叶过度收缩造成的脑损伤和水肿的风险增高。这种方法的主要挑战之一是识别漏斗和垂体柄。
颅咽管瘤手术要点总结
1.在颅咽管瘤术前考虑中，主要考虑肿瘤的主要位置(交叉前、鞍后、交叉后)，以及肿瘤与交叉、下丘脑附着的关系，垂体漏斗和垂体柄的位置。大而复杂的肿瘤可能需要联合不同入路手术。
2.囊外分离对于维持邻近神经血管结构的完整性很重要。尽管全切除可以避免放射治疗，但不应以显著的发病率为代价。
3.下丘脑受累程度应在术前影像学上仔细评估，当受累明显时，首选次全切除加放射治疗。
4.需要强调的是，行颅咽管瘤全切除术之前的24-72小时里，患者应在重症监护病房进行观察，以尽可能有效地监测和管理血钠、排尿量的波动情况。
INC旗下世界神经外科顾问团（WorldAdvisoryNeurosurgicalGroup，WANG）是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团，囊括了神经外科各细分领域的世界非常知名的教授，包括擅长小儿脑瘤和癫痫治疗的儿童神经外科专家JamesT.Rutka教授；以精湛技术手法和安全前提下的高切除率手术而闻名世界的世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席巴特朗菲教授；世界立体定向与功能神经外科学会主席、功能性神经外科专家JoachimK.Krauss教授等，他们不仅拥有高超的手术技巧和丰富的临床经验，还极为重视患者细节功能的康复，以期提升其生活质量。国内患者可拨打--预约INC海外教授远程视频咨询，与神外大师在线沟通，获取前沿诊疗方案。
参考文献：1.JamesT.Rutka.Microsurgicalremovalofcraniopharyngioma:endoscopicandtranscranialtechniquesfor
