作者
ByLillian（癌症科研）,IreneJin（药物临床研发/医学咨询），Yebin(药物研发)
排版
乔代杰
责编
严青
校对
亚丽
14岁的小帅（化名）最近发觉自己走路头重脚轻，还时不时无缘无故地摔倒。慢慢地，他的右手连课本都拿不住了。紧张的妈医院。医生给小帅做了脑CT和核磁共振检查，发现小帅的左边后脑勺里有个阴影，初步认为是室管膜瘤。小帅妈妈顿时吓得六神无主，带着哭腔问医生：这难道就是传说中的脑癌吗？脑瘤vs脑癌，有啥区别？首先，长在脑子里的肿瘤统称为脑瘤。它包括一直呆在脑子里的土著脑瘤（原发性脑瘤）和从身体其他部位转移到脑子来的外地脑瘤（继发性脑瘤）。土著脑瘤又分良性和恶性。良性脑瘤是良民，生长缓慢，不惹事（不侵犯周围组织）。恶性脑瘤是个恶霸，它们生长快，还老是跑到邻里乡亲的家里搞破坏（侵犯周围组织），也就是民间常说的“脑癌”。那些从身体其他部位转移到脑子来的继发性脑瘤都是外地跑来闹事的，肯定不算良民，所以它们也都归在恶性脑瘤里。总结下来就是：
脑瘤分类示意图
脑瘤=土著良性脑瘤+土著恶性脑瘤+外地脑瘤恶性脑瘤（所谓的“脑癌”）=土著恶性脑瘤+外地脑瘤在我国，儿童脑瘤的发生率为27.6~35.9/百万，占儿童肿瘤的20%，仅次于白血病。最常见的儿童脑瘤包括：星型细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤、胶质母细胞瘤。咱们现在讨论的室管膜瘤，约占儿童脑肿瘤的10%，常见于5-15岁。由于室管膜瘤有容易复发这个恶行，目前我们把它们也都归在恶性脑瘤里。室管膜瘤是什么病？室管膜瘤是什么病，这要从它的来源说起。人的脑子里有四个相通的空腔，叫做脑室，我们可以把它想象成房间。这些房间里充满脑脊液，起到滋养神经组织、保护脑组织免受震荡的作用。房间外的走廊延伸到脊髓，叫做中央管。房间和走廊的墙壁叫做室管膜，由室管膜细胞组成。当这些细胞不受控制地生长时，就成了室管膜瘤。有四分之三的儿童室管膜瘤长在脑部靠近后脑勺的部位（用解剖学的行话说，就是小脑附近的第四脑室里）。而成人室管膜瘤大多长在脊髓的中央管里。小帅妈妈心中的疑问：为啥我家孩子会得这个病呢？目前我们并不清楚室管膜瘤发病的确切原因。多数学者认为是由于先天性遗传中的高危因素、还有环境因素相互作用所导致的。大家关心的电磁辐射例如使用手机，目前并没有证据表明与疾病之间存在必然联系。肿瘤归根到底是细胞分裂失控。儿童处于生长发育期，大脑里的神经细胞经常需要分裂增殖。所以儿童期神经肿瘤的发病率比成人高。有一部分室管膜瘤与一种叫“RELA融合基因”的遗传变异有关。也就是说，身体里的一个叫“RELA”的基因和另一个八杆子打不着的基因突然联手，组成了一个“RELA融合基因”。因为这种融合基因，细胞不断分裂形成肿瘤。这类“RELA融合基因阳性的室管膜瘤”预后比较差，治疗方案也有所不同。
RELA基因融合示意图：正常情况下的RELA基因与另一个基因相隔很远，相安无事。但突然有一天这两个基因决定联手起来打造出一个新的基因，叫做RELA融合基因
室管膜瘤对身体有哪些影响，一般会有哪些症状呢？大多数室管膜瘤生长缓慢，可能一开始没有任何症状。但大脑就像一个密闭的容器，没有空间装额外的东西，当肿瘤不断长大，就会阻断脑室内颅内液体的流动，并且占用大脑空间。当房间的某个出口因为室管膜瘤长大发生梗阻，就会引起阻塞性脑积水。后果是脑压增高，挤压脑袋里面的正常组织。这时病人就会像开头提到的小帅一样，身体出现各种症状了。但根据肿瘤侵占部位不同，影响脑功能区域不同，症状也会不同。比如说小帅，由于他的肿瘤生长在小脑附近的脑室里，最先是管理身体平衡的小脑受到压迫，出现走路不稳(这种症状大约30%－60%的室管膜瘤患者都会有)。后来肿瘤长大，压迫到管理运动的神经，就出现了手臂或下肢无力。等到肿瘤再长大，阻碍了脑脊液的流动，引起脑压增高到一定程度，会突然出现恶心、呕吐(60%－80%)、头痛(60%－70%)发作。如果压迫视神经，会出现视力模糊(72%)。少数患者可以有癫痫样抽搐(13%)、语言障碍(10%)。而2岁以内的婴幼儿就有所不同。由于头颅的囟门还没封闭，他们在脑瘤早期脑压增高可能并不明显，症状会出现更晚。而且因为无法表达，家长往往把脑压增高引起的呕吐当胃肠问题。也有家长把头颅增大当大头聪明的表现。所以，如果发现孩子出现不能解释的手脚麻木，走路不稳，或者明明已经学会走路，却突然东倒西歪，很可能是脑瘤导致。对于不会说话的婴儿宝宝，如果有莫名其妙的嗜睡（也可能表现为没精神、不想动）、不吃东西、头围增大、头颈发硬，应该马上就医。当然这些症状并不一定代表是室管膜瘤，在其他神经系统疾病中也很常见，但都需要重视。室管膜瘤需要做哪些检查才能确诊呢？首先，医生根据患者的症状和体检，初步推断病变部位。也就是说，先判断会不会是脑瘤。然后，根据需要做头颅CT和核磁共振来精准定位，评估恶性程度。最后，需要通过手术获取的病理组织做病理切片检查来确诊。头颅CT对判定肿瘤的部位、有没有挤压到正常脑组织、肿瘤有没有出血或钙化特别有用。如果肿瘤有出血可能意味着肿瘤的恶性程度较高，但在显示肿瘤细节上还需要借助核磁共振增强扫描。核磁共振增强扫描对于肿瘤部位、性质判断要优于CT检查。低级别肿瘤（恶性度低）在核磁共振上表现为边界清晰，周围水肿较轻，密度、深浅与周围脑组织差别不大。高级别肿瘤（恶性度高）往往密度、深浅与周围脑组织有差别，而且界限不清，肿瘤周围水肿明显。核磁共振机图片来源于网络有时候肿瘤与其他脑病例如炎症、缺血等不是很容易区分。因此需要做其他检查进行鉴别诊断。但是最终确诊要靠手术后的病理诊断。不同于之前那些类似于“远观”的检测，病理诊断是直接分析手术切除出来的肿瘤组织，既可以确诊肿瘤类型、恶性程度，也可以判断手术切除是否完整。在儿童脑肿瘤中，还有一种非常罕见的类型叫做室管膜母细胞瘤，容易与室管膜瘤混淆。室管膜母细胞瘤曾经被当作是室管膜瘤的一种，但由于它们在肿瘤细胞起源、病理特征等各方面都非常不同，目前已经分家了。不同于室管膜瘤，室管膜母细胞瘤一般发生在2岁以下婴儿，疾病进展快。而室管膜瘤的预后要比室管膜母细胞瘤好很多。
让我们再来回顾一下什么是室管膜瘤：
1、室管膜瘤是儿童恶性脑肿瘤的一种，常见于5-15岁儿童。2、它长在脑室的室管膜上，位置大多靠近后脑勺的部位3、室管膜瘤发病原因还不清楚。部分可能和一种叫“RELA”的基因异常有关。4、症状主要和脑压升高有关：走路不稳、手臂无力、恶心呕吐、视力模糊、抽搐；2岁以内的婴儿可能只是嗜睡、头围增大，容易被忽略5、诊断需要靠CT和核磁共振检查，手术病理切片确诊介绍完了室管膜瘤的症状、诊断方式，那么，这种脑瘤是怎么治疗的？预后怎么样？下次，我们会详细地介绍。
参考文献：
1.许维利,纪庆申,范吉华.脑实质内室管膜瘤一例报告[J].医学影像学杂志,(02):72.
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