概念
起源于脑膜的肿瘤有三类,分别为脑膜细胞肿瘤(又称为脑膜瘤)、原发性黑色素细胞肿瘤以及间充质细胞肿瘤,在这三种肿瘤中,脑膜瘤最为多见。脑膜瘤来源于脑膜上皮,是中枢神经系统里面仅次于脑胶质瘤的最常见原发性肿瘤之一。
脑膜瘤常为良性,且一般起源于蛛网膜的帽状细胞,见于蛛网膜颗粒较聚集处,但其偶尔也可起自海绵窦、脑室及鼻腔的蛛网膜细胞的异位处。此类肿瘤的生长速度较其他肿瘤而言较缓慢。
患病趋势
脑膜瘤多见于中老年,以女性较为多见,明显高于男性,女性与男性的发病率比例为2:1,且通常以良性脑膜瘤为主。其在儿童中的发病率少于0.3/10万,而在成年人中则可达8.4/10万。近年来,随着CT及MRI技术的应用,脑膜瘤的发病率与年龄的增长呈明显相关性,并有增高的趋势,故本病患者以老年人居多,且许多无症状的脑膜瘤通常是在无意中被发现。危险因素
脑膜瘤的原发细胞是蛛网膜细胞,其常常聚集在蛛网膜颗粒的分布处。蛛网膜细胞及帽状细胞都有低速度的细胞分裂,故而发生脑膜瘤必须要有外部因素对其产生影响,如创伤、病毒感染、辐射、遗传因素的作用,或是激素及生长因子的内源性刺激等,都可以引起脑膜瘤的发生。(一)创伤
外伤因素,易造成外伤性脑膜瘤,临床上曾有外伤性脑膜瘤的案例报道。早期有部分专家认为,脑膜瘤的发生因素与创伤有一定相关性。在这之后,又有报道认为硬脑膜异物及慢性炎症与脑膜瘤疾病发生存在密切联系。
因异物和炎症对蛛网膜细胞的代谢会产生一定影响,所以现在更有理由认为它们之间存在着因果关系。但最近的一项研究显示,头部外伤的部位及其严重程度对脑膜瘤的发生没有明显影响。
(二)病毒感染
在包括啮齿类及非人类灵长类动物中,大量的DNA、RNA病毒都可以在中枢神经系统诱发新生物(或是瘤)。但这中间的确切因果关系仍不十分明确。在肿瘤发生发展的过程中,正常的蛛网膜细胞受到病毒感染的情况也可能出现。
(三)辐射
放射治疗可用于治疗外科手术难以切除的肿瘤,但若是放疗不当,很有可能诱发脑膜瘤。
放射治疗通过直接或者间接机制杀伤DNA,使脑膜瘤细胞发生生物学变化。文献报道证明,不论是大剂量、中剂量还是小剂量的放射治疗,均有可能诱发脑膜瘤。
头部接受了大剂量放射治疗后的成人,其脑膜瘤的发病率可达1.6%。放射剂量越大,照射时患者的年龄越小,那么诱发肿瘤的潜伏期就越短。大剂量放射治疗诱发的脑膜瘤多为良性,且多发者较少见。
(四)基因、遗传因素、激素和生长因子受体
此类因素亦具有引起脑膜瘤的可能。
1.基因方面:p53基因是肿瘤抑制基因,突变型p53表达率越高,恶性程度也越高;NF2基因功能的失活在脑膜瘤的发生中也产生一定作用,主要通过基因缺失、突变导致相应蛋白质的异常而成。
2.遗传方面:染色体结构或数量上发生改变可导致脑膜瘤,结构异常即染色体的易位、倒位与缺失,而数量异常则是整个染色体发生缺失或者染色体呈多倍体形式。
3.激素方面:脑膜瘤是发病率女性高于男性的中枢神经系统肿瘤,在月经黄体期及妊娠期肿瘤生长迅速、症状加重,分娩后症状减轻。脑膜瘤的发生与性激素水平的高低有关,特别是雄激素而非雌激素与孕激素在脑膜瘤发病中有密切联系。
4.生长因子受体:血小板衍生生长因子、血管内皮生长因子及其受体、成纤维细胞生长因子、胰岛素样生长因子、表皮生长因子、细胞因子等都与脑膜瘤有一定相关性。
症状
患者的临床表现与肿瘤的位置和大小有关。
本病典型临床症状包括:局灶性神经系统(包括脑神经)缺陷、颅内压升高及局灶性肿块效应引起的全身性和部分性癫痫发作。而这其中最常见的症状是头痛、出现视觉症状、癫痫发作、肢体无力和精神状态发生改变等。
头痛
几乎一半以上的脑肿瘤患者可出现头痛症状,大多数头痛患者则担心自己可能罹患脑肿瘤。
但事实上,如果头痛是病人的唯一症状,且神经系统检查无异常,则可以放心地认为此类头痛属于原发型,为脑肿瘤的可能性极小。
但如果长期头痛的患者出现症状改变,则应进行神经影像学检查。仅仅根据头痛的临床表现而妄加判断,是不足以区分良性与恶性肿瘤的。
恶心、眩晕及不适
此类症状时有发生。患者常自觉有不稳定感,但呕吐症状不常见,有时呕吐在早晨空腹时发生,也不一定会伴随有恶心;症状严重时也可出现自发性的、无恶心的喷射性呕吐。
癫痫发作
WHOⅠ~Ⅱ级的低级别肿瘤可能使80%的患者出现癫痫发作,而高级别的肿瘤可能使60%的患者出现癫痫。在发生了癫痫之后,应在成人期进一步行头颅MRI检查。
行为改变
患者经常抱怨容易疲劳,或者是精疲力竭,但其家人或是同事可能发现患者的日常行为也在一定程度上发生了改变,如不能专心做事情、或是做事提不起兴趣、容易健忘、认知方面有所受损、对待人或事的态度变得冷漠、在完成任务时常疏忽大意、犹豫不决、拖拉或运动迟缓。
这些症状容易被其他人误认为是抑郁或者压力不能释放的外在表现。
而随着疾病的进一步加重,冷漠及睡眠时长增加的情况发生得更加频繁。定向障碍、精神错乱或痴呆的日益加重使得患者及其家属最终会寻求医疗方面的帮助。
局部症状
局部神经功能受损通常只在疾病的终末期表现得较为明显,但其在较早期也可通过潜在形式出现。
失语症、失用症、轻偏瘫、共济失调、尿失禁或颅神经麻痹等症状的发生,依肿瘤的类型及部位不同而表现不同。
各型脑膜瘤对比
(一)良性脑膜瘤
1.病程长
2.颅内压增高
症状出现较晚,因肿瘤的生长速度比较缓慢,使得神经组织有充足的时间来适应肿瘤发展,有时常出现肿瘤长得很大而颅内压增高症状并不严重,但此时病人的视乳头水肿情况已经很严重;或者是病人已经出现了继发性视神经萎缩,但头痛症状并不剧烈,也没有呕吐的出现。
只有在肿瘤生长得很大而脑组织无法再参与代偿时,病人才出现颅内压增高等一系列临床表现。
这时候,病人病情可以迅速恶化,甚至在短期内发生昏迷或者出现脑疝。
恶性胶质瘤与这种情况正好相反,前者由于瘤体生长极其迅速,神经组织还未能参与代偿,以致于很快就出现频繁呕吐与剧烈头痛,甚至出现昏迷、脑疝,而此时视乳头尚未发生水肿。
3.局灶刺激性症状
肿瘤生长呈膨胀性,脑组织未受到浸润,在产生麻痹性症状之前,先有刺激性症状出现。
如大脑半球脑膜瘤常常引发癫痫,颅底脑膜瘤刺激脑神经从而引起脑神经损害。
4.颅骨受累(如骨质增生等)
(二)非典型性脑膜瘤及恶性脑膜瘤
1.男性发病率较高
2.发病年龄呈年轻化趋势
3.发生部位通常位于大脑凸面和矢状窦旁
4.病程短,颅内压增高的症状出现较早,临床症状中如头痛、癫痫等与良性脑膜瘤症状相似
5.破坏性症状常多见,如轻偏瘫,这与呈浸润性生长的肿瘤在早期破坏脑皮质有关
诊断方法
目前在临床上,对于脑膜瘤患者的诊断主要以MRI、CT等影像学诊断为主,两者各有优势。
MRI是脑膜瘤最常见的影像学检查之一,可无创、清楚、快速展现出脑膜瘤的进展,可随时观察肿瘤的进展情况,提供肿瘤的预后信息等。MRI可以发现肿瘤内部、大脑镰旁、额底等结构。
CT是患者出现新发症状时经常需要做的一项检查,能够快速地确定病灶位置和初步定性肿瘤。大部分的脑膜瘤CT影像特征十分明显,能发现肿瘤的内部有无钙化及周围骨质结构改变等一系列情况。
但这两种诊断方式单独使用的诊断准确性较低。常规增强MRI通常也可以确诊脑膜瘤,但无法预测该脑膜瘤的病理分级或是生长潜力。在脑膜瘤的监测中,也越来越需要用先进MRI成像技术与核医学技术。
影像学表现:
在脑膜瘤的影像学诊断中,我们可以发现它们大部分都具有以下特征:
1.出现脑外肿瘤的基本特征:①脑实质推压征;②脑脊液间隙;③病变与硬膜广基底相连。
2.脑膜瘤一般征象:可见肿块、斑点状钙化等,边界清楚,瘤周无或轻度水肿,邻近脑膜强化呈“脑膜尾征",存在一定特征性。
除以上基本特征外,也可见脑膜瘤的特殊征象,称为“瘤脑面重度强化带”,其表现为颅骨变薄或虫蚀。但部分的脑膜瘤影像学检查结果依然不具有特异性,需要与胶质瘤、转移瘤等其他的颅内肿瘤进行鉴别。
治疗方法
1.手术切除:脑膜瘤以手术治疗为主且较为容易,大多数的脑膜瘤与正常脑组织之间有着明确的分界,可以肉眼全切除。
在大脑凸面和椎管内脑膜瘤的手术成功率较高,但是也有一部分脑膜瘤位于颅底、斜坡、第三脑室、海绵窦旁等重要部位,包绕重要神经、血管,在手术切除时有一定难度,但是很大一部分脑膜瘤在肿瘤全切除之后,并不容易再发。
经手术治疗,病理证实,在组织类型方面,上皮型脑膜瘤的复发率高;从部位看,矢状窦旁、蝶骨嵴和眶内复发率高,而侧脑室、大脑凸面较低。
肿瘤部位、肿瘤性质、生长方式、手术切除范围和多灶性生长是与复发率高低密切相关的因素。患者预后多为良好,因此脑膜瘤在诊断之后,应尽可能通过手术方法进行全切。对于无任何症状又意外发现的小脑膜瘤,也可在临床上进行严密随访、观察。
2.立体定向放射外科:如伽玛刀、X线刀和粒子刀,适用于手术后肿瘤有残留或是复发的颅底和海绵窦内肿瘤。
3.栓塞疗法:可以作为术前的辅助疗法。
4.放射治疗:可以为血供丰富的脑膜瘤进行术前辅助治疗。
预后
脑膜瘤的术后生存期为9年左右,后颅窝和鞍结节脑膜瘤术后生存期平均为6年。全切除肿瘤后,10年内的生存率为43%,部分切除者为25%,并且随着年龄增加而逐渐递减。
良性脑膜瘤在5年内的生存率为70%,而非典型性脑膜瘤、恶性脑膜瘤则分别为75%和55%。影响良性脑膜瘤的术后生存期因素有年龄、肿瘤大小、是否进行了手术切除、医院类型以及放射治疗等;影响恶性脑膜瘤术后生存期的因素有年龄、手术切除与否及放射治疗。
不考虑其治疗方法,良性脑膜瘤5年的症状复发率为19.2%,恶性脑膜瘤为32.4%。手术全切除的良性脑膜瘤5年复发率为20.5%。对于特殊病例而言,其预后难以判断,需要综合考虑肿瘤的部位、切除的范围、外科手术是否发现、放射学等因素。
早发现、早诊断、早治疗是对抗疾病最有力的法宝,虽然本病发病因素很多,但我们仍然可以通过增强自身免疫能力,预防病毒感染,合理饮食,多食蔬果,戒烟戒酒,规律锻炼,保持心情愉悦等,一定程度上降低患病的概率;如果患上本病,我们也可以通过手术等方式的治疗达到提高生活质量的目的,定期复查,遵医嘱,正确对待疾病,相信你也可以与疾病握手言和。
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